[A case of clear cell sarcoma associated with giant metastatic tumor mass in the right atrium].

緒言:淡 明細胞肉腫は四肢軟部組織に好発す るまれな悪性腫瘍で,本 邦での報告は32例 にすぎ ない.心 転移は少な く,心 内腔への腫瘤形成の報 告はない.我 々は,右 膝関節部に原発し,心 内腔 に巨大な転移性腫瘤を形成した淡明細胞肉腫の1 例を経験 したので報告す る.症 例:25才,男 性. 主訴:呼 吸困難.家 族歴:特 になし.既往歴: 9才 の時,漿 液性髄膜炎.現 病歴:昭 和55年 頃, 右膝部腫瘤に気づいたが放置.そ の後,腫 瘤が徐々 に増大し,昭 和57年1月,当 院整形外科を受診 淡明 細胞肉腫 と診断 され:右大腿部切断術 を受け た.な お,術 前検査時に,大 動脈弁閉鎖不全を指 摘 された.術 後,化 学療法を受け退院.昭 和59年 9月 呼吸困難・シ ョックとなり,緊 急入院.心 タ ンポナーデの診断で,心 膜開窓術を受けた.心 膜 液の細胞診によ り淡 明細胞肉腫 の心膜転移 と診 断,ま た,心エコー・ 胸部CTス キャンでは,右 房 内腫瘤お よび右肺門部 ジンパ節転移の所見があっ た.退 院後,定 期的に化学療法を受けていたが, 昭和60年1月 頃より動悸,発 熱,呼 吸困難が出現 し,同 年3月 当科に入院.心・肺 の転移巣に対 し 化学療法 と放射線療法を行い,軽 快退院 したが, 同年8月,呼 吸困難高度 とな り再入院 した.現症: 血圧150/70mmHg,,脈 拍100/分,不 整,呼 吸数44/ 分,浅 促.頚 部 リンパ節は,右 側は小指頭大,左 側は鶏卵大に腫大.胸 骨左縁3~4肋 間に4/6度 の 拡張期逆流性雑音を聴取。肝 は3横 指触知.浮 腫 はなし.検 査成績:末 梢血液,尿;異 常なし. 血沈は1時 間72mmと 促進 し,CRPは5幸.血 液生 化学検査;総 ビリル ビンの軽度上昇 と,LDHの 著明な上昇を認めた.動 脈血液ガスでは,低 酸素 血症を認めた.胸 水;血 性〓出 性で,異型細胞を 認めた.胸 部X線 像;心 拡大 と大量の胸水貯留. 心電図;心 房細動・左 室肥大.心 エコー図;左 室腔 とValsalva洞 および大動脈径 の拡大がみ ら れ,右 房内には中隔に接 して約3×3cmの 腫瘤エ コーを認めた.経 過:入 院後,治 療に反応せず, 第19病 日,呼 吸不全・心 不全が増悪し死亡 した. 剖検所見:心,肺,両 肺門 リンパ節,左 副腎お よび胸壁に転移巣を認めた.心 重量は800gで,心 膜および心筋内に粟粒大から母指頭大の多発性の 転移巣を認めた.心 膜は肥厚,癒 着 し,装 甲心を